La sarcoidosis es una enfermedad inmunomediada en la que se forman granulomas, especialmente en pulmones y ganglios linfáticos.
L&S.- La sarcoidosis es una enfermedad poco frecuente y bastante desconocida que puede afectar a diferentes órganos del cuerpo. Su característica principal es que determinadas células del sistema inmunitario se agrupan y forman pequeños cúmulos inflamatorios llamados granulomas.
Estos granulomas aparecen sobre todo en los pulmones y en los ganglios linfáticos del tórax, aunque pueden formarse prácticamente en cualquier órgano: piel, ojos, corazón, hígado, sistema nervioso, articulaciones o riñones.
Y aquí aparece una de las preguntas que más confusión produce: ¿la sarcoidosis es una enfermedad autoinmune? La respuesta corta es que no está clasificada de forma general como una enfermedad autoinmune clásica, aunque el sistema inmunitario está claramente implicado y existen importantes similitudes con las enfermedades autoinmunes.
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Imaginemos que nuestro sistema inmunitario es un ejército.
Normalmente detecta una amenaza —un microorganismo, una sustancia extraña o un tejido lesionado—, envía células para combatirla y, cuando el problema termina, desactiva progresivamente la respuesta.
En la sarcoidosis, ese sistema defensivo se activa de forma anormal y algunas de sus células se concentran formando pequeñas estructuras inflamatorias llamadas granulomas.
El problema aparece cuando estos granulomas permanecen en los tejidos. Dependiendo de dónde se formen y de cuántos haya, pueden no causar ninguna molestia o alterar el funcionamiento del órgano afectado.
El National Heart, Lung, and Blood Institute de Estados Unidos explica que estos granulomas están formados por grupos de células del sistema inmunitario y que la enfermedad afecta con mayor frecuencia a pulmones y ganglios linfáticos del tórax.
Aquí merece la pena detenerse, porque la diferencia es importante.
En una enfermedad autoinmune clásica, el sistema inmunitario reconoce por error como extraño algún componente propio del organismo y dirige contra él su respuesta. Ocurre, por ejemplo, en enfermedades como el lupus, la artritis reumatoide o determinadas enfermedades de la tiroides.
En la sarcoidosis sabemos que existe una alteración de la respuesta inmunitaria, pero todavía no se ha identificado de forma convincente un único autoantígeno —una sustancia propia contra la que se dirija específicamente el ataque— que explique la enfermedad.
Por eso suele describirse como una enfermedad inflamatoria inmunomediada: el sistema inmunitario está claramente involucrado, pero el mecanismo no encaja perfectamente en el modelo clásico de autoinmunidad.
Podríamos resumirlo así:
Eso no significa que el sistema inmunitario “no funcione”. Al contrario: está funcionando demasiado o de una manera que no consigue regular correctamente.
La investigación actual muestra además que la sarcoidosis comparte mecanismos inmunológicos con enfermedades autoinmunes y que las personas con sarcoidosis presentan con mayor frecuencia algunas enfermedades inmunomediadas. Por eso sigue existiendo debate científico sobre dónde debe situarse exactamente dentro de las enfermedades del sistema inmunitario.
Un granuloma es una pequeña agrupación organizada de células inflamatorias.
Podemos imaginarlo como una especie de “muro” que construye el sistema inmunitario alrededor de algo que considera difícil de eliminar.
Los granulomas no son exclusivos de la sarcoidosis. También pueden aparecer en algunas infecciones y otras enfermedades, razón por la que encontrarlos en una biopsia no basta por sí solo para diagnosticar sarcoidosis.
En esta enfermedad suelen ser granulomas no caseificantes, una expresión médica que simplemente indica determinadas características que presentan al observarlos al microscopio.
La causa exacta continúa siendo desconocida.
La hipótesis más aceptada es que ciertas personas poseen una predisposición genética y que algún estímulo activa de forma anormal su sistema inmunitario.
Se han investigado posibles desencadenantes como:
Sin embargo, todavía no existe un único agente que explique todos los casos.
El NHLBI señala que determinados desencadenantes ambientales o infecciosos podrían activar la enfermedad en personas susceptibles.
No.
La sarcoidosis no se transmite de una persona a otra.
Aunque se estudia si determinadas infecciones pueden actuar como desencadenantes del sistema inmunitario, eso no significa que una persona con sarcoidosis pueda contagiar la enfermedad a otra.
No. La sarcoidosis no es un cáncer.
Los granulomas son acumulaciones de células inflamatorias, no tumores malignos.
Sin embargo, en radiografías o pruebas de imagen algunos ganglios aumentados de tamaño o determinadas lesiones pueden parecerse a otras enfermedades. Por eso es importante realizar un diagnóstico correcto y descartar infecciones, linfomas y otras causas capaces de producir imágenes similares.
Puede afectar prácticamente cualquier parte del organismo, aunque existe una clara predilección por determinados órganos.
Son los órganos afectados con mayor frecuencia.
Pueden aparecer:
Curiosamente, algunas personas presentan afectación pulmonar visible en una radiografía sin notar ningún síntoma.
La sarcoidosis puede provocar diferentes lesiones cutáneas.
Una de las más conocidas es el eritema nudoso, caracterizado por bultos rojizos y dolorosos, generalmente en las piernas.
Otra manifestación es el llamado lupus pernio, que puede afectar nariz, mejillas, labios u orejas. A pesar del nombre, no significa que la persona tenga lupus.
Puede aparecer inflamación ocular o uveítis.
Los síntomas pueden incluir:
La afectación ocular debe controlarse porque una inflamación persistente puede dañar la visión.
La sarcoidosis cardíaca es menos frecuente que la pulmonar, pero puede ser especialmente importante.
Los granulomas pueden alterar el sistema eléctrico del corazón o el músculo cardíaco y provocar:
Por eso una persona con sarcoidosis que presenta síncopes, palpitaciones o determinados síntomas cardíacos necesita una valoración específica.
Cuando afecta al cerebro, médula o nervios hablamos de neurosarcoidosis.
Puede causar síntomas muy diferentes dependiendo de la zona afectada, desde alteraciones de la sensibilidad hasta debilidad, problemas de visión, convulsiones o afectación de nervios craneales.
Pueden aparecer granulomas y aumento de tamaño de estos órganos, aunque muchas veces no producen síntomas importantes.
Dolor, rigidez o inflamación articular son relativamente frecuentes.
Existe incluso una forma de presentación clásica denominada síndrome de Löfgren, que combina habitualmente inflamación de ganglios del tórax, eritema nudoso, fiebre y síntomas articulares.
No todas las personas experimentan los mismos síntomas y algunas no presentan ninguno.
Entre los síntomas generales pueden aparecer:
El NHLBI recoge además síntomas específicos dependiendo del órgano afectado.
Sí.
Algunas personas descubren la enfermedad accidentalmente porque una radiografía realizada por otro motivo muestra ganglios aumentados de tamaño o alteraciones pulmonares.
En otros casos existe únicamente cansancio o síntomas tan poco específicos que pueden tardar bastante tiempo en relacionarse con la sarcoidosis.
No existe una única prueba que diga por sí sola: “esto es sarcoidosis”.
El diagnóstico suele construirse combinando:
Una parte esencial del diagnóstico consiste en descartar otras enfermedades que también producen granulomas, especialmente algunas infecciones.
Puede consultar la explicación del proceso diagnóstico del National Heart, Lung, and Blood Institute.
La evolución es muy variable.
En bastantes personas la enfermedad desaparece o entra en remisión sin dejar problemas importantes. Algunas ni siquiera necesitan tratamiento.
En otras puede persistir durante años, reaparecer o producir daño progresivo en algún órgano.
Por eso no se puede hablar de la sarcoidosis como si todos los pacientes tuvieran la misma enfermedad.
No.
Si una persona tiene pocos síntomas, los órganos funcionan correctamente y la enfermedad parece estable, los médicos pueden optar simplemente por vigilar su evolución.
El objetivo no es tratar una radiografía, sino evitar daño y controlar los síntomas cuando sea necesario.
Cuando la enfermedad produce síntomas importantes o amenaza el funcionamiento de un órgano, el tratamiento busca reducir la inflamación y frenar la respuesta inmunitaria excesiva.
La prednisona y otros corticosteroides han sido durante décadas el tratamiento más utilizado.
Pueden ser muy eficaces para controlar la inflamación, pero su utilización prolongada puede producir efectos secundarios, por lo que los médicos intentan utilizar la menor dosis necesaria durante el tiempo apropiado.
Cuando los corticoides no son suficientes, provocan demasiados efectos adversos o se necesita reducir su dosis, pueden utilizarse otros tratamientos que modulan o disminuyen la actividad del sistema inmunitario.
Entre ellos se encuentran, dependiendo del caso:
La elección depende del órgano afectado y de la gravedad de la enfermedad. El NHLBI recoge las principales opciones terapéuticas empleadas actualmente.
Esta pregunta es lógica: si la sarcoidosis no se considera estrictamente una enfermedad autoinmune clásica, ¿por qué se utilizan medicamentos que también se prescriben para artritis reumatoide y otras enfermedades autoinmunes?
Porque todos ellos tienen algo en común: una respuesta inmunitaria excesiva o mal regulada está produciendo inflamación y daño.
El medicamento no necesita saber cómo llamamos a la enfermedad. Su función es frenar determinadas partes de esa respuesta inmunitaria.
Sí, aunque muchos casos evolucionan favorablemente.
La gravedad depende fundamentalmente de qué órganos estén afectados y de cuánto daño produzca la inflamación.
Las situaciones más delicadas pueden aparecer cuando existe:
En una minoría de casos puede ocasionar complicaciones potencialmente mortales.
Cuando una inflamación pulmonar persiste durante mucho tiempo puede producir cicatrices permanentes en el tejido pulmonar. Esa cicatrización se denomina fibrosis.
El pulmón pierde entonces parte de su elasticidad y puede resultar más difícil intercambiar correctamente oxígeno.
No todas las personas con sarcoidosis pulmonar desarrollan fibrosis.
No se hereda de una forma sencilla como el grupo sanguíneo o algunas enfermedades genéticas.
Sin embargo, existen factores genéticos que influyen en la susceptibilidad. Tener familiares con sarcoidosis puede aumentar el riesgo, pero no significa que una persona vaya necesariamente a padecerla.
Sí.
Una característica llamativa de la enfermedad es que algunas personas entran espontáneamente en remisión.
Por eso, cuando la afectación es leve y no existe peligro para ningún órgano, puede ser más conveniente observar y controlar que comenzar inmediatamente un tratamiento.
Sí. Pueden producirse recaídas o exacerbaciones.
Por esa razón es importante mantener los controles médicos incluso después de una mejoría, especialmente cuando previamente ha existido afectación de órganos importantes.
La sarcoidosis es un buen ejemplo de que nuestro sistema inmunitario es bastante más complejo que dividir las enfermedades simplemente entre “autoinmunes” y “no autoinmunes”.
No se considera de forma general una enfermedad autoinmune clásica, pero existen alteraciones claras de la inmunidad, comparte características con enfermedades autoinmunes y algunos investigadores consideran que futuras investigaciones podrían modificar incluso su clasificación.
Lo que sabemos con seguridad es que las células inmunitarias se activan, forman granulomas y pueden provocar inflamación en distintos órganos.
Lo que todavía tratamos de descubrir es qué pone en marcha exactamente esa reacción y por qué, en unas personas, desaparece y en otras se mantiene durante años.
La sarcoidosis ha recibido mayor atención pública en diferentes momentos porque diversos medios han relacionado esta enfermedad con la salud del rey Mohamed VI de Marruecos.
Conviene, sin embargo, diferenciar los hechos oficialmente comunicados sobre la salud del monarca de las informaciones periodísticas. Medios españoles publicaron hace años que fuentes médicas atribuían al rey un diagnóstico de sarcoidosis, mientras que investigaciones periodísticas más recientes continúan hablando de esta enfermedad basándose en fuentes próximas al entorno del monarca.
Le Monde, por ejemplo, señalaba en 2026 que varias fuentes consultadas atribuían sus problemas de salud a una sarcoidosis, pero lo hacía precisamente como una información procedente de fuentes que hablaban bajo anonimato, no como un nuevo diagnóstico oficial de la Casa Real.
Por tanto, esta referencia ayuda a explicar por qué muchas personas buscan actualmente información sobre la enfermedad, pero la sarcoidosis debe entenderse por sus características médicas y no a partir del caso particular de una persona cuya historia clínica completa no es pública.
No está considerada de forma general una enfermedad autoinmune clásica. Es una enfermedad inflamatoria inmunomediada en la que existe una activación anormal del sistema inmunitario y formación de granulomas.
No. Una persona con sarcoidosis no puede transmitir la enfermedad a otra.
No. Los granulomas son agrupaciones de células inflamatorias, no tumores cancerosos.
No siempre, aunque pulmones y ganglios linfáticos del tórax son los órganos afectados con mayor frecuencia.
Sí. La sarcoidosis cardíaca puede alterar el ritmo del corazón y, en casos graves, su funcionamiento.
En muchas personas desaparece espontáneamente o entra en remisión. Otras desarrollan una enfermedad crónica que necesita seguimiento y tratamiento.
No. Algunas personas únicamente necesitan controles periódicos. El tratamiento depende de los síntomas, los órganos afectados y el riesgo de daño.
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